Májcirrózis

A májcirrózis (cirrhosis, köznyelvi nevén „májzsugor”) a máj krónikus, végső soron visszafordíthatatlan kötőszövetes-heges átépülése, amelyet kóros májműködés kísér. Ezzel egy időben a megmaradt májszövet megpróbál regenerálódni, ezt gumószerű dudorok, úgynevezett regenerációs göbök megjelenése kíséri. A májcirrózis a máj többféle betegségének végstádiuma lehet.

A májcirrózis előfordulása, epidemiológiája

A májcirrózis előfordulása világszerte növekszik, elsősorban a rendszeres alkoholfogyasztás, az elhízás és a vírusos májgyulladások (hepatitis B, C) elterjedtsége miatt. A betegség sok ember halálát okozza: 2017-ben 1,32 millió ember halt meg miatta. 2020-ban a májcirrózis és szövődményei a 12. leggyakoribb halálok voltak. Boncolási adatok alapján a betegség előfordulása 4,5–9,5%.

Hazánkban kb. 1 millió alkoholbeteget tartanak számon, így az ebből eredő májcirrózis Magyarországon is jelentős népegészségügyi probléma.

Okai, kialakulási mechanizmusa

Leggyakoribb okok:

• alkoholos májbetegség – a leggyakoribb ok, az összes eset kb. 80%-áért felelős,
• krónikus vírusos májgyulladás (hepatitis B-, C-vírus),
• nem alkoholos zsírmáj.

Ritkább okok:

• a máj anyagcsere-betegségei (hemokromatózis, Wilson-kór, alfa-1-antitripszin-hiány stb.),
• autoimmun májgyulladás,
• biliáris (epe eredetű), elhúzódó epepangás okozta májcirrózis,
• primer szklerotizáló cholangitis (PSC),
• bizonyos gyógyszerek (például metotrexát, izoniazid stb.),
• szívelégtelenség,
• keringési zavarok (májvéna-elzáródás, Budd–Chiari-szindróma stb.),
• policisztás májbetegség.

A cirrózis kialakulásában egyszerre több tényező is szerepet játszhat.

A kötőszövetes átépülésben a kiváltó októl függetlenül közös mechanizmusok játszanak szerepet. A májsejtek elpusztulnak, és a helyüket egyre több kötőszövet veszi át. Az így kialakult hegesedés miatt nő az áramlási ellenállás, a máj speciális ereiben megemelkedik a nyomás, és úgynevezett portális hipertónia alakul ki.

A májsejtek pusztulását regeneráció követi, regenerációs göbök alakulnak ki. Kezdetben a máj megnagyobbodott, egyenetlen felszínű, később azonban a fokozódó májsejtpusztulással párhuzamosan az egész szerv kisebb lesz, zsugorodik, és „májzsugor” alakul ki.

A májcirrózis tünetei

A betegség kezdetén, az úgynevezett látens szakaszban az érintettek teljesen tünetmentesek lehetnek. Később a panaszok sokfélék, gyakran egyáltalán nem jellegzetesek. Általában a cirrózishoz vezető krónikus májbetegség klinikai képe dominál, amely fokozatosan egy közös, hasonló klinikai képet mutató állapotba megy át.

Milyen jelek, tünetek fordulhatnak elő májcirrózisban?

• sárgaság (icterus),
• hasi fájdalom (a máj tájékán), hasi diszkomfort, puffadás,
• megnagyobbodott lép,
• fáradékonyság, aluszékonyság,
• fogyás, étvágytalanság,
• ödéma az egész testen,
• bőrviszketés, érzékeny, sérülékeny bőr,
• bőr alatti bevérzések,
• tágult vénák, amelyek a bőrön is áttűnhetnek (például a hason medúzaszerű elrendezésben – „caput medusae”),
• kipirosodott arc,
• hőemelkedés,
• emésztőrendszeri vérzés (vérhányás, véres vagy szurokszéklet),
• hasmenés,
• kóros hasvízszaporulat (ascites),
• neurológiai és pszichiátriai tünetek, személyiségváltozás (különösen alkoholos eredet esetén),
• szexuális funkciózavar,
• férfiaknál megnagyobbodott emlő (gynecomastia),
• nőknél menstruációs zavarok,
• rossz szájszag (foetor hepaticus).

A felsorolt tünetek betegenként eltérő kombinációban jelenhetnek meg. Súlyosságuk nagyban függ a májcirrózis stádiumától, az átépült májállomány nagyságától és a kiváltó októl.

A májcirrózis diagnózisa

A betegeknél a legtöbb esetben már ismert a májbetegség, így a gondozó orvos számít a cirrózis kialakulására, amely általában fokozatosan történik.

A betegség korai felismerésében egyre nagyobb szerepet kapnak a nem invazív vizsgálatok. A májcirrózis diagnosztikáját és kezelését áttekintő 2023-as tanulmány kiemeli a máj merevségét mérő elasztográfia jelentőségét, amely más klinikai és laboratóriumi eredményekkel együtt segíthet megítélni a májkárosodás súlyosságát. (1)

A kialakult cirrózis visszafordíthatatlan, de a májszövet további átépülése megfelelő kezeléssel és életmóddal lassítható, az alapbetegségtől függően.

Milyen eltérések láthatók a különböző vizsgálómódszerekkel?

• Fizikális vizsgálat: megfigyelhetők lehetnek a fent említett tünetek. A máj tapintásával információ szerezhető a méretéről, érzékenységéről és felszínének egyenetlenségeiről.
• Vérvétel, laborvizsgálat: a májfunkciós értékek (GOT, GPT, GGT, ALP, bilirubin) kezdetben emelkedettek, később azonban a máj „kimerül”, így ezek normalizálódhatnak, sőt alacsonyabbak is lehetnek. A máj fehérjeszintézise csökken, így a vérben alacsonyabb lesz a fehérjék szintje (hipoproteinémia, hipalbuminémia). A véralvadási faktorok termelésének zavara miatt megnyúlhat a véralvadási idő, ráadásul a vérlemezkeszám is csökkenhet. Vérszegénység (anémia), alacsonyabb nátriumszint (hiponatrémia), emelkedett ammóniaszint és eltérő vérzsírszintek (triglicerid, koleszterin) is előfordulhatnak. Megfigyelhető lehet inzulinrezisztencia és a vércukorszint eltérése is. A cirrotikus májban gyakoribb a rosszindulatú májdaganat, amit az AFP (alfa-fötoprotein) tumormarker emelkedett szintje is jelezhet.
• Képalkotó vizsgálatok: hasi ultrahanggal gyakran látszik a máj megváltozott szerkezete, a regenerációs göbök, az egyenetlen felszín és a méretbeli változás. Speciális vizsgálómódszer a FibroScan (elasztográfia), amely a májban lévő kötőszövet és zsír mennyiségét méri, így megállapítható vele a cirrózis foka, és hosszú távon jól követhető vele a betegség. Bizonyos esetekben hasi CT- vagy MR-vizsgálat is szóba jöhet a kiváltó ok pontosítására vagy egy esetleges rosszindulatú daganat kimutatására.
• Májbiopszia: bizonyos esetekben szükség lehet mintavételre a májból és szövettani vizsgálatra.

A májcirrózis szövődményei

Mivel a májcirrózis egy már meglévő májbetegség súlyos, előrehaladott stádiuma, az esetek többségében szövődményekkel kell számolni, és ezek végzetesek is lehetnek.

Számos szövődmény kialakulásában fontos szerepet játszik a portális hipertónia, vagyis a májkapuér-rendszerben kialakuló kóros nyomásemelkedés. Az amerikai májgyógyászati társaság (AASLD) szakmai ajánlása szerint ez az állapot hozzájárul a nyelőcsővisszerek és a súlyos vérzéses szövődmények, valamint a kóros hasvízszaporulat kialakulásához. (2)

A működő májállomány fokozatos elvesztésével kialakulhat a májcirrózis végstádiuma, a májelégtelenség.

• Nyelőcsővisszér-vérzés (varixvérzés): a májcirrózis egyik legijesztőbb szövődménye és az egyik fő halálok. A megemelkedett nyomás miatt tágult, kanyargós erek alakulnak ki a nyelőcsőben (ritkábban a gyomorban), amelyek könnyen megrepedhetnek, és hirtelen vérhányást okoznak. Gyakran jár jelentős vérveszteséggel, vérzéses sokkal. Azonnali beavatkozás nélkül a beteg halálához vezethet. Ellátása leggyakrabban endoszkóppal, gyomortükrözéssel történik. A vérzés súlyosságát és ellátásának nehézségét fokozza, hogy májcirrózisban egyúttal véralvadási zavar és csökkent vérlemezkeszám is jelen van.
• Hepatikus enkefalopátia: a májelégtelenség következtében kialakuló központi idegrendszeri zavar. Kialakulásában kulcsszerepe van a vér megemelkedett ammóniaszintjének. A fehérjebontás során keletkező ammóniát normál esetben a máj alakítja át, károsodott működés esetén azonban ez elmarad, így az ammónia felhalmozódik a vérben. Ez zavartságot, nyugtalanságot, viselkedészavart, majd romló tudatállapotot, végül kómát is okozhat.
• Kóros hasvízszaporulat (ascites): a hasüregben kórosan felszaporodott folyadék, amely elődomboríthatja és feszítheti a hasat. Májcirrózisban a megjelenése rossz kórjóslati jel. Szükség lehet hascsapolásra, amikor a beteg hasát tűvel megszúrják, és lebocsátják a felgyűlt folyadékot. A lebocsátás lehet terápiás célú, amikor csökken a has feszülése, és lehet diagnosztikus célú, amikor a mintából labor-, mikrobiológiai és sejtvizsgálat (citológia) készül.
• Spontán bakteriális peritonitis (SBP): a hashártya bakteriális fertőzése. Súlyos, magas halálozású szövődmény. A beteg állapota hirtelen romlik, lázas lesz, a hasa fájdalmassá, keménnyé válik.
• Hepatorenális (máj-vese) szindróma: a májelégtelenséghez társuló vesefunkció-romlás, veseelégtelenség. Leggyakrabban kóros hasvízszaporulat esetén jelentkezik.
• Hepatopulmonális (máj-tüdő) szindróma: a tüdőben kialakuló értágulat következménye, amely rontja a gázcserét, és csökkent oxigénszintet (hipoxiát) okoz.
• Anyagcserezavarok: gyakran alakul ki csökkent glükóztolerancia és inzulinrezisztencia, a vérzsírszintek is eltérhetek. Egyes, a májon át kiürülő gyógyszerek felhalmozódhatnak, ezért súlyos májbetegeknek mindig érdemes orvosukkal egyeztetni, mielőtt új gyógyszert kezdenek szedni.
• Rosszindulatú májdaganat („májrák”, hepatocelluláris karcinóma): májcirrózisban gyakrabban fordul elő.

Előrehaladott májcirrózisban emellett a beteg általános állapota egyre romlik, elesettebb lesz, és fogékonyabbá válik a különböző fertőzésekre, amelyek akár halálhoz is vezethetnek.

A májcirrózis kezelése

A már kötőszövetesen átépült máj nem gyógyítható, de megfelelő kezeléssel lassítható a betegség romlása, és megelőzhető vagy késleltethető a súlyos szövődmények kialakulása. Mindig a májcirrózist kiváltó betegség kezelése az első. Általánosságban minden „májkárosító” anyagot és szert kerülni kell, amely további romlást okozhat (például az alkoholt és bizonyos gyógyszereket).

Gyógyszerek

A gyógyszeres kezelés az alapbetegség és a szövődmények kezelésére szolgál.

• Vízhajtók: ödéma és kóros hasvízszaporulat esetén lehet rájuk szükség.
• Vérnyomáscsökkentők: a megfelelő vérnyomás fenntartása fontos. Bizonyos hatóanyagok a portális hipertóniára is kedvezően hatnak: csökkentik a máj érrendszerében kialakult magasabb nyomást, és ezzel bizonyos szövődmények kockázatát.
• Antibiotikumok: fertőzések esetén.
• Vérzéscsillapító gyógyszerek: akut nyelőcsővisszér-vérzés esetén az endoszkópos ellátás mellett kiegészítő szerepük lehet.
• Vírusellenes gyógyszerek: vírusos eredet esetén a hepatitis kezelésére.
• Az alkoholról való leszokást segítő gyógyszerek.
• Speciális tápszerek: alultáplált, súlyos májbetegek számára.
• Étrend-kiegészítők: májvédő hatóanyagok (például szilimarin).

Diéta, életmód

Előnyös, ha az étrend alapját natúr húsok, zöldségek, gyümölcsök és teljes kiőrlésű gabonafélék adják. Fontos a megfelelő kalória- és vitaminbevitel (különösen az A-, B-, C- és D-vitaminé). Általánosságban zsírszegény, rostban gazdag táplálkozás javasolt, a túl fűszeres, csípős ételek kerülésével. Előnyös a napi többszöri, kisebb adagokból álló étkezés, amely biztosítja a testsúlynak megfelelő kalóriabevitelt.

Bizonyos esetekben (például ödéma, ascites esetén) a só- és a fehérjebevitel megszorítása is indokolt lehet.

A megfelelő testsúly elérése és megtartása, valamint a rendszeres testmozgás szintén előnyös lehet. Az alkohol kerülése az életmód elengedhetetlen része.

A májbetegek számára a személyre szabott, aktuális állapotukhoz igazodó étrend és a rendszeres dietetikai konzultáció a legelőnyösebb.

Májpótló kezelés

Ritkán, súlyos májelégtelenség esetén szóba jöhet a hazánkban újdonságnak számító májpótló kezelés, amellyel átmenetileg helyettesíthetők a máj bizonyos funkciói, főleg a méregtelenítés. Általában áthidaló megoldásként alkalmazzák a transzplantációs listán lévő betegeknél.

Májátültetés (májtranszplantáció)

A beteg máj eltávolítását és új (donor)máj beültetését jelenti. Számos előrehaladott esetben már csak a transzplantáció jelenthet megoldást.

Prognózis

A betegség kimenetele függ a kiváltó októl, a májcirrózis súlyosságától, a még működő májszövet mennyiségétől, a szövődményektől, valamint a beteg általános állapotától és társbetegségeitől.

• Kompenzált májcirrózis: nem alakulnak ki jelentős szövődmények, a beteg lényegében panaszmentes. A cél ennek az állapotnak a minél hosszabb fenntartása és a betegség előrehaladásának lassítása. A kilátások ilyenkor sokkal jobbak, az átlagos túlélés 12 év fölött van.
• Dekompenzált májcirrózis: alapvetően a szövődményes eseteket jelenti. Súlyos állapot, a beteg kilátásai rosszak. Az átlagos túlélés ritkán haladja meg a 6 hónapot.

Összességében a krónikus májbetegségeknél is a megelőzésre kell a legnagyobb hangsúlyt fektetni. A túlzott alkoholfogyasztás és a súlyos elhízás kerülésével, valamint a hepatitis B elleni védőoltással számos eset megelőzhető.

Kialakult májbetegség esetén pedig nagyon fontos a rendszeres gondozás és kontrollvizsgálat gasztroenterológus vagy hepatológus szakorvosnál.

Változtatni sosem késő: megfelelő életmóddal a kialakult betegség kilátásai is jobbak!

Tudományos háttér:

1. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10843851/
2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37870298/