Májdaganatok

A májban előforduló daganatok lehetnek jóindulatú (benignus) és rosszindulatú (malignus) elváltozások. A rosszindulatú daganatok között megkülönböztetünk elsődlegesen a májban kialakuló (primer) daganatot, és más szervből kiinduló, a májra is ráterjedő rosszindulatú folyamatot (metastasis).

A máj jóindulatú daganatai

A máj jóindulatú daganatait sokszor csak véletlenül, egyéb okból elvégzett hasi ultrahang során fedezik fel. Általában tünetmentesek, a nagyobb elváltozások járhatnak hasi fájdalommal, diszkomfortérzéssel; esetleges szövődményeik okozhatnak súlyosabb panaszokat.
Különböző hasi képalkotókkal differenciálhatók: bizonyos esetekben elég hasi ultrahang, de szükséges lehet CT, MR vizsgálat elvégzése is. Bizonytalanság esetén szövettani mintavétel is szóba jön.
A jóindulatú daganatok elkülönítése a rosszindulatú folyamatoktól rendkívül fontos, hiszen teljesen más szakmai szabályok szerint kell kezelni és követni ezeket a térfoglalásokat

• Hemangioma: Ér eredetű jóindulatú elváltozás, a májdaganatok közül ez számít a leggyakoribbnak (prevalencia: 0.4-20% között). Nagysága változó, lehet csak néhány milliméter, de akár 10-20 cm-re is megnőhet. Nőkben gyakoribb. Ösztrogén hatására növekedhetnek, így hormonterápia, terhesség hatással lehet rá. Általában panaszt nem okoz, enyhe jobb felhasi fájdalom, diszkomfort jelentkezhet nagyobb elváltozások (> 10cm) esetében. Ritkán megrepedhet, vérzést okozhat, vérrög alakulhat ki benne, melyek hirtelen, hevesebb hasi fájdalommal járhat.
  Speciális kezelést, sebészi eltávolítást ritkán igényelnek.
• Focalis nodularis hyperplasia (FNH): Nőkben gyakoribb jóindulatú májelváltozás. Képalkotókkal jellegzetes képet mutat (csillag alakú hegesedés). Prevalenciája: 0.3-3% között van. Egyes tanulmányok adatai szerint kialakulásuk összefüggésbe hozható fogamzásgátló tabletták szedésével, de egyértelmű összefüggés jelenleg nem bizonyított. Tünetet csak ritkán okoz, rosszindulatú átalakulás nem jellemzi, speciális kezelést általában nem igényel.
• Máj adenoma: Főleg nőkben fordul elő, összefüggést mutat fogamzásgátlók szedésével, melyet ösztrogénhatással hoznak összefüggésbe. Általában tünetmentes, nagyobb méret esetén okozhat hasi panaszokat. Berepedhet, bevérezhet, mely akut hasi katasztrófát eredményezhet. Rosszindulatú elfajulásuk lehetséges, így szoros követésük szükséges, bizonyos esetekben műtéti eltávolításuk indokolt lehet.

   További jóindulatú elváltozások, melyek rosszindulatú folyamatot utánozhatnak:

• Regenerációs göbök: főleg májgyulladás gyógyulása után vagy májcirrózisban jelentkezhetnek. Fontos a rosszindulatú májdaganattól elkülöníteni. Speciális kezelést önmagukban a göbök nem igényelnek.
• Ciszták: Gyakoriak a májban is, különösen 50 év felett. Többnyire tünetmentesek és nem igényelnek kezelést. Nagyobb ciszták esetében szóba jöhet az ultrahang vezérelt leszívás.
• Parazita fertőzés (Echinococcus) okozta ciszta: Terjedése lehet tumorszerű, kezelése komplex (sebészi és gyógyszeres).
• Tályog: súlyos bakteriális vagy parazitafertőzés eredményeként alakulhat ki. Gyógyszeres kezelésen kívül (erélyes célzott antibiotikum vagy parazita ellenes terápia) gyakran szükséges sebészeti beavatkozás is.

Rosszindulatú májdaganat (“primer májrák”, hepatocelluláris carcinoma, HCC)

A HCC előfordulása, epidemiológiai adatok

Viszonylag gyakori daganat világszerte (WHO adatai szerint 2020-ban a 7. leggyakoribb rosszindulatú daganat volt), mely legtöbbször már meglévő krónikus májbetegségben alakul ki. Ebből is következik, hogy azokon a területeken gyakoribb az előfordulása, ahol a vírushepatitisek is gyakrabban fordulnak elő.
A WHO adatai alapján 2020-ban több, mint 900 000 esetet diagnosztizáltak világszerte, Ázsiában a legtöbbet (az esetek 72.5%-át, azaz közel 610 000 beteget), de Európában is több, mint 82 000 eset fordult elő. Férfiakat valamelyest gyakrabban érint.

A HCC kóreredete, rizikófaktorai

A rosszindulatú májtumor kialakulása egy hosszú, bonyolult, többlépcsős folyamat. Az esetek kb. 80-90%-ában különböző okból kialakult cirrózisos (kötőszövetesen átalakult) májban alakul ki.

 Rizikófaktorok:

• hepatitis vírusfertőzések (hepatitis B, C, D vírusok),
• alkoholos májbetegség,
• zsírmáj,
• elhízás,
• máj tárolási betegségei (haemochromatosis, Wilson-kór),
• dohányzás,
• aflatoxin (penészgomba által termelt méreganyag).

HCC klinikai képe, tünetei

Maga a májtumor az esetek többségében tünetmentes, leggyakrabban a háttérben lévő krónikus májbetegség klinikai képe dominál.
Rosszindulatú folyamatra utal, ha az eddig stabil májbeteg állapota hirtelen romlani kezd, jelentős súlyvesztés lép fel, hőemelkedést tapasztal, gyengesége fokozódik, sárgaság alakul ki (vagy fokozódik), illetve laborparaméterei is progressziót mutatnak.

Nagyobb méretű daganatok esetében előfordulhat hasi fájdalom, diszkomfortérzet, puffadás, hányinger, hányás. Nagy méretű daganat terjedelménél fogva felnyomhatja a rekeszizmot, ezzel nehézlégzést okozva.

HCC diagnózisa

A krónikus májbetegségben szenvedő betegeket szorosan kell követni, rendszeres tumor irányú vizsgálatok (laborvizsgálat, képalkotó vizsgálat) elvégzése szükséges.
Egészséges májban is kialakulhat daganat, de ennek előfordulása ritka.

   Milyen vizsgálatokra számíthat a beteg?

• Kórtörténet-, és panaszfelvétel: amennyiben ismert, külön kitérve a meglévő májbetegségre, illetve az élvezeti szerek használatára (alkohol, kábítószer).
• Fizikális vizsgálat: különös tekintettel a hasi régióra, bőrre. Nagy daganat esetén akár tapintható is lehet a tumor, illetve tapasztalható lehet megnagyobbodott, egyenetlen felszínű máj. Előfordulhat sárgaság, kóros hasvíz szaporulat (ascites), láthatóak lehetnek a bőrön áttűnő pókháló-, vagy medúzaszerű érszaporulatok. A bőr lehet testszerte ödémás, előfordulhatnak kisebb-nagyobb bevérzések.
• Vérvétel, laborvizsgálat: rosszindulatú májdaganatban legtöbbször emelkedett az AFP (alfa-fötoprotein) tumormarker szintje (de nem specifikus májtumorra, egyéb daganatban, egyéb betegségben is emelkedett lehet a szintje). Az AFP szenzitivitása HCC-re 60% körül, specificitása pedig 80% körül van. Az AFP használható a már célzott daganatterápia hatékonyságának követésére, illetve esetleges kiújulás (recidíva) gyanújának megítélésére.
  A májenzimek (bilirubin, GOT, GPT, GGT, ALP) daganat esetén is emelkedettek lehetnek, csökkenhet a fehérjeszint, megnyúlhat a véralvadási idő, emelkedhet az ammóniaszint.
• Képalkotó vizsgálatok: hasi ultrahang, kontrasztanyagos hasi CT/MR vizsgálat. CT/MR vizsgálattal vizualizálható maga a daganat kiterjedése, illetve megítélhető, hogy vannak-e közelebbi vagy távolabbi áttétek a szervezetben.
• Szövetmintavétel (májbiopszia): egyidejű képalkotó vizsgálat segítségével tűvel megcélozzák a májban látható daganatot és így mintát vesznek az elváltozásból, melynek további patológiai vizsgálata történik. Minden daganat esetén kulcsfontosságú a pontos szövettani diagnózis, mert sok esetben ez szabja meg a további specifikus kezelést.

HCC kezelési lehetőségei

Komplex onkológiai kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre, melyek magukba foglalják a sebészi-, gyógyszeres (kemo-), és sugárterápiát. Az, hogy melyik betegnél milyen kezelés jöhet szóba egy több szakorvosból álló onkológiai bizottság (onko-team) javasolja meg a szövettani típus, a daganat stádiuma és a beteg általános állapota, társbetegségei alapján.

• Műtéti megoldás: a máj daganatot tartalmazó részének műtéti eltávolítása (sebészi reszekció). A reszekció mértéke a daganat nagyságától és elhelyezkedésétől függ, szükség esetén akár a máj egyik egész lebenye is eltávolítható. Sebészi megoldásra sajnos csak a betegek kisebb részénél van lehetőség, ugyanis gyakran későn kerül felismerésre a daganat (túl nagy kiterjedésben, esetleg távoli áttétekkel), illetve az alapbetegségből adódóan „túl beteg” a máj a műtéthez.
• Daganat ellenes gyógyszeres terápia (kemoterápia): Történhet a műtéti kezelés kiegészítéseként, illetve önmagában is. Sokszor, előrehaladott esetekben már csak palliatív (nem tartós gyógyulást eredményező, tüneteket mérséklő) megoldásként jön szóba. Már létezik olyan eljárás is, amikor a tumorszövetet roncsoló kemoterápiás szereket nem a szisztémás keringésbe, hanem magához a daganathoz vezető erekbe juttatják be. Így a kemoterápiás gyógyszer hatása helyileg fokozottan érvényesül, ugyanakkor kevesebb általános mellékhatást okoz.
  Már elérhető a daganatellenes gyógyszerek új típusa (érképződést gátló gyógyszerek), melyek célzottan a daganatot tápláló erek kialakulását és növekedését gátolják, így a tumorsejtek nem kapnak elegendő vért és oxigént, nem tudnak növekedni, majd elhalnak.
• Sugárterápia: májdaganat esetén ritkábban használatos.
• Egyéb terápiás lehetőségek: a daganatos májrészhez vezető erek lekötése, melyek így elzáródnak, ezzel megszűnik az adott daganatos góc vérállátása. Célzottan roncsoló anyag (pl. tömény alkohol) bejuttatása a daganatot ellátó éren keresztül. Elérhető úgynevezett radiofrekvenciás kezelés is, amikor elektródákat szúrnak a rosszindulatú gócba, és a termelt hő fejti ki károsító hatását.

A beteg szoros követése, gondozása ideális esetben egy igazi csapatmunka: részt vehet benne gasztroenterológus/hepatológus/belgyógyász, onkológus, sugárterápiás szakember, invazív radiológus, illetve fontos szerep juthat dietetikusnak és pszichológusnak is.

A HCC prognózisa

A betegség kimenetele függ a rák kiterjedésétől, májon belüli elhelyezkedésétől, a daganat stádiumától, a társuló májbetegség súlyosságától, valamint a beteg általános állapotától és társbetegségeitől. Mindezek megszabják, hogy milyen specifikus kezelés jöhet szóba, mely nagyban meghatározza a beteg túlélési esélyeit.

Sajnos a májtumor (HCC) az esetek túlnyomó részében későn kerül felismerésre, így a diagnosztizált betegek túlélési esélyei nem túl jók. Jelenleg az áltagos 5 éves túlélés 18% körül van.

Ahogy a fenti adatokból is látszik a szoros követés, rendszeres orvosi kontroll elengedhetetlen, hiszen általánosságban elmondható, hogy minél hamarabb diagnosztizálják a súlyos betegséget, annál valószínűbb, hogy jobb kimenetelre lehet számítani.

Májáttétek (metastasisok)

A májban gyakoriak a különböző szervek rosszindulatú daganatainak áttétei. Ezek gyakran jelentkeznek többszörös (multiplex) gócos formában. Előfordul, hogy rutin hasi ultrahang vizsgálat alkalmával látszódnak a májáttétek úgy, hogy még nem is ismert a kiindulási daganat.

Gyakorlatilag bármely szerv tumora adhat áttétet a májba, mégis a leggyakoribbak:

• emlő,
• vastagbél, végbél,
• nyelőcső,
• gyomor,
• vese,
• tüdő,
• bőr,
• petefészkek, méh,
• hasnyálmirigy.

Az áttétes májdaganat kezelése az esetek többségében palliatív. A terápiás eszköztár ugyanaz, mint az elsődleges májdaganatok esetén. A prognózis áttétek jelenléte esetén kifejezetten rossz.

Források:

https://www.uptodate.com/contents/hepatic-hemangioma?search=hepatic%20tumor&topicRef=3575&source=see_link
https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-patient-with-an-incidental-solid-liver-lesion?search=hepatic%20tumor&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-hepatocellular-carcinoma?search=hcc&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
https://www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-risk-factors-for-hepatocellular-carcinoma?search=hcc%20prognosis&source=search_result&selectedTitle=6~150&usage_type=default&display_rank=6
https://gco.iarc.fr
http://daganatok.hu/majrak/
https://www.medscape.com/answers/197319-39201/what-is-the-prognosis-for-hepatocellular-carcinoma-hcc
https://www.healthline.com/health/liver-metastases#causes
Tulassay Zsolt: A belgyógyászat alapjai, Medicina Könyvkiadó (2016)