Májcirrózis

Tartalom:

A májcirrózis (cirrhosis, köznyelvi megnevezéssel ’májzsugor’) a máj krónikus, végső soron visszafordíthatatlan kötőszövetes-heges átépülése, melyet kóros májműködés kísér. Ezzel egyidejűleg a még megmaradt májszövet próbál regenerálódni, amit gumószerű dudorok (úgynevezett regenerációs göbök) megjelenése kísér.
A májcirrózis többféle betegség végstádiuma lehet.

A májcirrózis előfordulása, epidemiológiája

A májcirrózis előfordulási aránya növekvő tendenciát mutat világszerte – köszönhetően a rendszeres alkoholfogyasztásnak, elhízásnak és a vírusos májgyulladás (hepatitis B, C) elterjedtségének. A májcirrózis következtében sokan halnak meg, 2017-ben 1.32 millió ember halálát okozta. 2020-ban a 12. leggyakoribb halálokként volt számontartva a májcirrózis és szövődményei. Boncolási adatok alapján a betegség prevalenciája 4.5-9.5% között van.
Hazánkban kb. 1 millió alkoholbeteget tartanak számon, így sajnos az ebből eredő májcirrózis Magyarországon is jelentős népegészségügyi problémát jelent.

Májcirrózis okai, kialakulási mechanizmusa

Leggyakoribb okok:

alkoholos májbetegség – leggyakoribb ok, az összes eset kb. 80%-áért felelős,
krónikus vírusos májgyulladások (hepatitis B, C vírus),
nem alkoholos zsírmáj.

Kevésbé gyakoribb okok:

máj anyagcsere betegségei (haemochromatosis, Wilson-kór, alfa-1-antitripszin hiány…stb.)
autoimmun májgyulladás,
biliáris (epe eredetű), elhúzódó epepangás okozta májcirrózis,
primer sclerotizáló cholangitis (PSC),
bizonyos gyógyszerek (pl. metotrexát, isoniazid…stb.),
szívelégtelenség,
keringési zavarok (májvénaelzáródás, Budd-Chiari szindróma…stb.)
policystás májbetegség.

A cirrózis kialakulásában akár a fentiek közül egyszerre több tényező is szerepet játszhat.

A kötőszövetes átépülés létrejöttében a kóroktól függetlenül közös mechanizmusok játszanak szerepet. A májsejtek pusztulnak, helyüket fokozott mennyiségű kötőszöveti elem veszi át. Az így kialakult hegesedés következtében növekszik az áramlási ellenállás, a máj speciális ereiben a nyomás megemelkedik, úgynevezett portális hypertonia alakul ki.
A májsejtek pusztulását regeneráció követi, regenerációs göbök alakulnak ki. Kezdetben a máj megnagyobbodott, egyenetlen felszínű, majd később a progresszív májsejtpusztulással párhuzamosan az egész szerv megkisebbedik, zsugorodik, „májzsugor” alakul ki.

A májcirrózis tünetei

A betegség kialakulásának kezdetén, az úgynevezett ’látens fázisban’ az érintettek lehetnek teljesen tünetmentesek. Később, a kialakuló panaszok is sokfélék lehetnek, gyakran egyáltalán nem specifikusak. Általában a cirrózishoz vezető krónikus májbetegség klinikai képe dominál, ami fokozatosan megy át egy közös, már hasonló klinikai képet mutató állapotba.

Milyen jelek, tünetek fordulhatnak elő májcirrózisban?

sárgaság (icterus),
hasi fájdalom (májtájékon), hasi diszkomfort, puffadás,
megnagyobbodott lép,
fáradékonyság, aluszékonyság,
fogyás, étvágytalanság,
testszerte ödémák,
bőrviszketés, érzékeny sérülékeny bőr,
bőr bevérzései,
tágult vénák, melyek a bőrön is áttűnhetnek (pl. hason medúza-szerű elrendezésben – „caput medusae”),
kipirosodott arc,
hőemelkedés,
emésztőrendszeri vérzés (vérhányás, véres széklet – szurokszéklet),
hasmenés,
kóros hasvízszaporulat (ascites),
neurológiai és pszichiátriai tünetek, személyiségváltozás (különösen alkoholos eredet esetén),
szexuális funkciózavar,
férfiakban megduzzadt mellek (gynecomastia),
nőkben menstruációs zavarok,
rossz szájszag (foetor).

A felsorolt tünetek egyéni kombinációban jelenhetnek meg minden érintett betegnél. A tünetek súlyossága nagyban függ a májcirrózis stádiumától, az átépült májszerkezet nagyságától, illetve a kórállapotot kiváltó tényezőtől.

A májcirrózis diagnózisa

A betegeknél legtöbb esetben már ismert a meglévő májbetegség, így a gondozó orvos számít a cirrózis kialakulására, ami általában fokozatosan történik. A kialakult cirrózis irreverzibilis, de a további májszövet átépülése lassítható megfelelő kezeléssel, életmóddal – az alapbetegség függvényében.

Milyen eltérések láthatók különböző vizsgálómódszerekkel?

Fizikális vizsgálat: megfigyelhetők lehetnek a fent említett tünetek. A máj tapintásával információ szerezhető a méretéről, érzékenységéről, felszínének egyenletlenségeiről.
Vérvétel, laborvizsgálat: A májenzimek (GOT, GPT, GGT, ALP, epefesték – bilirubin) kezdetben emelkedettek, majd később a máj „kimerül”, így a májenzimek normalizálódhatnak, vagy akár alacsonyabb értéket is mutathatnak. A máj fehérjeszintézise csökken, így a vérben alacsonyabb lesz a fehérjék szintje (hypoproteinaemia, hypalbuminaemia). A véralvadási faktorok termelésének zavara következtében alvadási zavar léphet fel, megnyúlhat a véralvadási idő, ráadásul a vérlemezkeszám is csökkent lehet. Látható lehet vérszegénység (anaemia), alacsonyabb nátriumszint (hyponatraemia), továbbá emelkedett lehet a vér ammóniaszintje és a vérzsírok (triglicerid, koleszterin) szintje is. Megfigyelhető lehet inzulinrezisztencia, eltérések a vércukorszintben.
A cirrotikus májban megnő a rosszindulatú májdaganat előfordulási aránya, amit az emelkedett AFP (alfa-fötoprotein) tumormarker szintje is jelezhet.
Képalkotó vizsgálatok: Hasi ultrahanggal is gyakran látszik a máj megváltozott szerkezete, illetve láthatóak lehetnek regenerációs göbök, egyenetlen felszín, méretbeli változás is. Speciális vizsgáló módszer az úgynevezett fibroscan (elasztográfia) vizsgálat, mely a májban lévő kötőszövet és zsír mennyiségét határozza meg, így megállapítható vele a cirrózis foka és jól követhető vele a betegség hosszútávon. Bizonyos esetekben hasi CT/MR vizsgálat szóba jöhet etiológia további pontosítására, tisztázására, illetve esetleges rosszindulatú daganat kimutatására.
Májbiopszia: bizonyos esetekben szükséges lehet a májból történő mintavétel, szövettani vizsgálat.

A májcirrózis szövődményei

Tekintettel arra, hogy a májcirrózis egy már meglévő májbetegség súlyos, előrehaladott stádiuma, így szövődményekkel az esetek többségében számolni kell, melyek végzetesek is lehetnek a beteg számára.
Számos szövődmény kialakulásában játszik kóroki szerepet a portális hypertonia.

A működő májállomány fokozatos elvesztésével a májcirrózis végstádiuma, májelégtelenség alakulhat ki.

Nyelőcsővisszér (varix) vérzés: a májcirrózis egyik legijesztőbb szövődménye, a halálozás egyik fő oka. Az emelkedett nyomás következtében tágult, kanyargó erek alakulnak ki a nyelőcsőben (ritkábban a gyomorban), melyek a nagyobb nyomás következtében könnyen megrepedhetnek akut vérhányást okozva. Gyakran jár jelentős vérveszteséggel, vérzéses sokk kialakulásával. Azonnali beavatkozás nélkül a beteg halálához vezethet. Ellátása leggyakrabban gyomortükrözéssel, endoszkóppal történik. A vérzés súlyosságát és ellátásának nehézségét fokozza a májcirrózisban egyidejűleg jelen levő véralvadási zavar és csökkent vérlemezke szám.
Hepatikus encephalopathia: májelégtelenség következtében kialakuló központi idegrendszeri zavar. Kialakulásában kulcsszerepet játszik a vér megnövekedett ammóniaszintje. Normál esetben a fehérjelebontás során keletkező ammóniát a máj alakítja át, mely károsodott funkció esetén nem tud megtörténni, így az ammónia felhalmozódik a vérben. Ez zavartságot, nyugtalanságot, viselkedési zavart, majd romló tudatállapotot, végül kómát is eredményezhet.
Kóros hasvízszaporulat (ascites): hasüregben kórosan felszaporodott folyadék, mely elődomboríthatja a hasat, annak feszülését kiváltva. Májcirrózisban megjelenése rossz kórjóslati tényező. Igényelhet hascsapolást, amikor a beteg hasát tűvel megszúrják és lebocsátják a termelődött folyadékot. Az ascites lebocsátása lehet terápiás jellegű, csökken a beteg hasának feszülése; és lehet diagnosztikus jellegű amikor a nyert mintából laborvizsgálat, mikrobiológiai vizsgálat és sejtvizsgálat (cytológia) történhet.
Spontán bakteriális peritonitis (SBP): a hashártya bakteriális fertőzését jelenti. Súlyos szövődmény, melynek magas a halálozási rátája. A beteg állapota hirtelen romlik, lázas lesz, hasa fájdalmassá, keménnyé válik.
Hepatorenális (máj-vese) szindróma: májelégtelenséghez társuló vesefunkció romlás, veseelégtelenség. Leggyakrabban kóros hasvízszaporulat esetén jelentkezik.
Hepatopulmonális (máj-tüdő) szindróma: a tüdőben létrejövő értágulat következménye, mely rontja a gázcserét, csökkent oxigénszintet (hipoxiát) eredményez.
Anyagcsere zavarok: gyakran alakul ki csökkent glükóztolerancia, inzulinrezisztencia. Emelkedett lehet a vérzsírok szintje is. Bizonyos májon át ürülő gyógyszerek felhalmozódhatnak, így súlyos májbetegeknek mindig érdemes konzultálni orvosukkal újfajta gyógyszer bevétele előtt.
Rosszindulatú májdaganat (’májrák’, hepatocelluláris carcinoma): májcirrózisban gyakrabban fordul elő.

Mindezek mellett előrehaladott májcirrózisban a beteg általános állapota egyre inkább romlik, elesettebb lesz, valamint fogékonyabbá válik különböző fertőzésekre, melyek akár a beteg halálához is vezethetnek.

A májcirrózis kezelése

A már kötőszövetesen átépült máj nem gyógyítható, de megfelelő kezeléssel lassítható a betegség további romlása, és megelőzhető vagy késleltethető a súlyos szövődmények kialakulása. Alapvetően mindig a májcirrózist kiváltó betegség kezelése az első.
Általánosságban elmondható, hogy kerülendő az összes „májkárosító” anyag, szer fogyasztása, mely további romlást eredményezhet (pl. alkohol, bizonyos gyógyszerek…stb).

Gyógyszerek

A gyógyszeres terápia az alapbetegség, illetve a szövődmények kezelésére szolgál.

Vízhajtók: ödéma, kóros hasvíz felszaporodása esetén lehet rájuk szükség.
Vérnyomáscsökkentők: megfelelő vérnyomás fenntartása fontos. Bizonyos hatóanyagok a portális hypertoniára is jó hatással vannak, csökkentik a máj érrendszerében kialakult magasabb nyomást, ezzel csökkentve bizonyos szövődmények kialakulását.
Antibiotikumok: fertőzések esetén.
Vérzéscsillapító gyógyszerek: akut nyelőcsővisszér vérzés esetén az endoszkópos ellátás mellett kiegészítő szerepet kaphatnak.
Anti-vírus gyógyszerek: vírusos eredet esetén a hepatitis kezelésére.
Alkoholról való leszokást segítő gyógyszerek.
Speciális tápszerek: alultáplált, súlyos májbetegek részére.
Táplálékkiegészítők: májvédő vitamin (pl. sylimarin).

Diéta, életmód
Előnyös, ha az étrend alapját natúr húsok, zöldségek, gyümölcsök, teljes kiőrlésű gabonafélék képezik. Fontos a megfelelő kalória-, valamint vitaminbevitelről való gondoskodás (különös tekintettel az A, B, C, D-vitaminra). Általánosságban a zsírszegény, rostban gazdag táplálkozás, valamint a túl fűszeres, csípős ételek kerülése javasolható. Előnyös a többszöri, egyszerre kisebb mennyiségű étkezés, mely biztosítja a testsúlynak megfelelő kalóriabevitelt.
A só-és fehérjebevitel megszorítása is indokolt lehet bizonyos esetekben (pl. ödéma, ascites esetén).
Megfelelő testsúly elérése és megtartása, rendszeres testmozgás szintén előnyös lehet.
Az alkoholfogyasztás kerülése esszenciális eleme az életmódnak.

A májbetegek számára a legelőnyösebb a személyre szabott, aktuális állapotukhoz igazodó étrend, rendszeres konzultáció dietetikussal.

Májpótló kezelés
Ritkán, súlyos májelégtelenség esetében szóba jöhet a hazánkban is újdonságnak számító májpótló kezelés, mellyel átmenetileg helyettesíthetők a máj bizonyos funkciói (főleg a méregtelenítés). Általában áthidaló megoldásként jön szóba a transzplantációs listán lévő betegek esetében.

Májátültetés (májtranszplantáció)
A megbetegedett máj eltávolítását, és új (donor) máj beültetését jelenti. Számos előrehaladott esetben már csak a transzplantáció lehet megoldás.

Prognózis

A betegség kimenetele függ a kiváltó októl, a májcirrózis súlyosságától, a még működő májszövet mennyiségétől, a megjelenő szövődményektől és a beteg általános állapotától, társbetegségeitől.

Kompenzált májcirrózis: nem alakulnak ki jelentős szövődmények, a beteg érdemben panaszmentes. Cél minél tovább fenntartani ezt a kompenzált állapotot és lehetőség szerint lelassítani a progressziót. A kilátási esélyek ebben az esetben sokkal jobbak, az átlagtúlélés 12 év felett van.
Dekompenzált májcirrózis: alapvetően a szövődményes eseteket jelenti. Súlyos állapot, a beteg kilátásai nem túl jók. Az átlagtúlélés ritkán haladja meg a 6 hónapot.

Összességében elmondható, hogy a krónikus májbetegségek esetében is a legnagyobb hangsúlyt a megelőzésre kell fektetni. A túlzott alkoholfogyasztás, a súlyos elhízás elkerülésével, valamint a megfelelő védőoltás (hepatitis B ellen) felvételével számos eset megelőzhető lehet.
A kialakult májbetegségek esetén pedig nagyon fontos a rendszeres gondozás, kontrollvizsgálat gasztroenterológus/hepatológus szakorvos által.

Változtatni pedig sosem késő, megfelelő életmóddal a kialakult betegség kilátásai is jobbak!

Források:

https://www.worldgastroenterology.org/publications/e-wgn/e-wgn-expert-point-of-view-articles-collection/global-burden-of-liver-disease-a-true-burden-on-health-sciences-and-economies
https://www.thelancet.com/journals/langas/article/PIIS2468-1253(19)30349-8/fulltext
https://www.uptodate.com/contents/cirrhosis-in-adults-etiologies-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=liver%20cirrhosis&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
https://www.uptodate.com/contents/cirrhosis-in-adults-overview-of-complications-general-management-and-prognosis?search=liver%20cirrhosis&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
Tulassay Zsolt: A belgyógyászat alapjai, Medicina Könyvkiadó (2016)